Заболевание Бехчета

Это заболевание является хроническим, аутоиммунным и крайне редким в нашей стране. Его симптомы схожи с симптомами рецидива герпеса, по сути, это воспаление неизвестного происхождения стенок мелких кровеносных сосудов в области слизистых оболочек, в основном страдают от этого заболевания глаза, половые органы, полость рта, реже кожа и в некоторых случаях поражается нервная система. Для болезни Бехчета также характерны тромбообразования.

Территориальное распространение

Территориальное распространение

Первое упоминание этого заболевания принадлежало еще Гиппократу в 450 года до нашей эры, поэтому справедливо считать возраст заболевания в 2500 лет. Позже эту же болезнь упоминал и Адамантид, но подробное ее описание принадлежит Бехчету, довольно известному дерматологу из Турции, который родился, жил и работал в Стамбуле с 1889 года по 1948год.

Болезнь Бехчета (или как ее еще называют болезнь Шелкового пути) разделена на три основных вида: гипопион, язвы гениталий и афтозный стоматит.

Как было сказано это довольно редкое заболевание, в России зарегистрировано около 300 человек с диагнозом Болезнь Бехчета, в США статистическое соотношение составляет примерно один больной к 15000 – 20000 человек.

Не зря Болезнь Бехчета называют болезнью Шелкового пути, наибольшее число людей у которых выявлено это заболевание, приходится на географическое расположение древнего «Шелкового пути», территория которого была от восточной Азии до Средиземноморья. В странах ближнего востока, таких как Япония, Иран, Китай и других заболеваемость примерно 13 – 20 случаев на 100000 человек. Самая высокая регистрация Болезни Бехчета отмечена в Турции, где она составляет от 1 до 370 больных на 100000 человек. Риск передать заболевание родственникам составляет около 2,5%, за исключением стран ближнего востока там он возрастает до 15%. Болезнь может проявиться в любом возрасте, но наибольшая вероятность этого с 20 до 40 лет. Мужчины подвержены этому заболеванию в два три раза больше чем женщины.

В настоящее время у науки нет информации о причинах этого заболевания. Но толчками к нему являются вирусные и бактериальные инфекции. Так же болезнь Бехчета является аутоиммунной, это значит, Ваш иммунитет вступает в борьбу с собственными клетками. Большую роль играют и генетические факторы, так люди, которые являются носителями гена HLA-B51, попадают в группу риска не просто заболевания, но и более тяжелому течению болезни с глазной симптоматикой.

Симптомы болезни Бехчета

Симптомы болезни Бехчета

Первыми признаками болезни являются постоянно повторяющиеся язвочки во рту, они обычно не превышают 1,2см, но при этом крайне болезненны, имеют ярко-розовый окрас и округлые формы. Перед этим больного довольно длительное время мучают постоянные ангины, боль в мышцах, головная боль, повышенная температура до 37,2 о. Проходят такие язвочки примерно за 10 – 15 дней без оставления рубцов.

Следующим признаком являются язвы на половых органах. Поражаться могут как половой член, так и кожа мошонки, вульва и влагалище. Так же как и язвы во рту, они болезненны, но имеют более глубокую структуру и неровные контуры. С вирусом Герпеса эти язвы ничего не связывает, анализы покажут отрицательный результат. Проходят они более длительное время, и после них остаются рубцы. Язвочки так же могут появиться в подмышечных впадинах и паху.

Дальше обычно подвергаются повреждению глаза, лишь у 10% это является первым признаком. При таких поражениях возникают увеиты (гнойные оттеки и покраснения). Больные так же могут жаловаться на рези и слезоточивость глаз, расплывчатое зрение. Все эти признаки могут затихать, но их возобновление грозит вовлечением в процесс сетчатки, изменениям в радужной оболочке и слепоте. Чаще этому подвержены мужчины и больные в молодом возрасте.

Болезнь Бехчета распространяется и на кожные покровы. Это может быть и папипулы, и фолликулы и эритемы, так же часто встречаются абсцессы и язвы под ногтями. У мужчин обычно возникает псевдофолликулит на спине, лице и шее вдоль роста волос. У женщин же проявляются чаще узелковые эритемы на ногах, сопровождающиеся сильными болевыми ощущениями, после них остаются пигментные пятна.

Поражению подвергаются и суставы. Проявляется это в олигоартрите и моноартрите, реже возникает полиартрит.

Существует вероятность и поражения ЖКТ (желудочно-кишечного тракта), при этом возникают колиты, рвота, вздутие, боли и диареи, так же может открыться кишечное кровотечение. При дальнейшем исследование выявляются язвы. Эти симптомы характерны для Японии.

Реже встречается нарушение в нервной системе, в основном это менингиты и менингоэнцефолиты, с сопровождением головной болью, головокружением, онемением рук и ног.

Встречается и воспаление сосудов, симптомами служат варикоз поверхностных и глубоких вен на ногах и тромбоз. Это воспаление в основном присуще мужскому полу.

Так же болезнь Бехчета поражает и внутренние органы, такие как сердце (перикардит, миокардит и т.д.), легкие (аневризм легочных артерий, инфаркт легкого и др.), почки (гематурия, протеинурия и др.), но это случается очень редко, примерно в 1-7 % случаев.

Диагностирование

Диагностирование

В основном диагноз «Болезнь Бехчета», ставится путем убирания других диагнозов. Так, значимым является прохождение теста патергии, небольшой прокол стерильной иглой, или укола NaCI, по истечения от 24 до 48 часов на этом месте появится пузырьковая сыпь размером приблизительно от 3 до 10мм.

В случае с нервной системой может помочь могнитно-резонансная томография, а при поражении сосудов поможет диагностировать болезнь Бехчета ангиография.

Методы лечения

Методы лечения

При первых же признаках заболевания следует немедленно обратиться не только к ревматологу, но и к специалистам других областей:

При поражении кожи и половых органов к дерматовенерологу:

  • Симптомы в почках к нефрологу;
  • Симптомы в ротовой полости к стоматологу;
  • Симптомы поражения глаз к офтальмологу;
  • Неврологические симптомы к невропатологу.

Так как болезнь Бехчета хроническая, то для нее характерно волнообразное протекание, после рецидивов наступает облегчение, но в начале болезни рецидивы возникают довольно часто, поэтому перед лечением ставятся такие задачи как продливание жизни, остановка необратимого поражения важных органов, поддерживание болезни в неактивном статусе. У мужчин и пациентов более молодого возраста болезнь протекает тяжелее.

Специальных препаратов для лечения пока нет. Но есть разработанная симптоматическая методика, состоящая из следующих препаратов: антибиотики тетрациклинового ряда, обезболивающие, иммуносупрессанты, и экспериментальные циклофосфаамиды.

Не смотря, на то, что отдельного лечения не существует, прогноз смертности очень низок и составляет всего 4%. Летальный исход наступает, как правило, не от самой болезни, а от осложнений вызванных ее рецидивами, поэтому больному нужна постоянная терапия и мониторинг.

В Москве имеется Институт дерматологии РАМН, который занимается лечением этой болезни, его адрес: Каширское шоссе 34А

Бесплатное лечение предоставляется больным, у которых есть направление от Минздрава Российской Федерации, или обладателям полиса ОМС с направлением от медицинских учреждений.

Записаться на первичный прием необходимо лично с предъявлением документа удостоверяющего личность, страхового полиса, направлений и мед. документов.

В случае госпитализации необходимо иметь следующие документы: ответы анализов на СПИД, RW, гепатит и выписка из истории.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: